研究揭示了神经细胞中正在发生的事情，实验室

一项新研究表明，脆弱的X综合征细胞中的许多异常与人体主要的质量控制系统之一的故障有关。该研究发表在《 自然细胞生物学》上，提供了对该疾病的分子机制的新见解，以及寻找潜在治疗方法的途径。

当个人不制造称为FMRP的脆弱X蛋白时，就会发生脆弱X综合征，这是正常大脑发育所必需的。目前，关于这种关键蛋白的丧失如何导致该疾病的特征性智力障碍和严重学习问题的知之甚少。

罗切斯特的研究人员发现，缺乏FMRP的细胞中有许多不规则现象是由于无意义的无意义介导的mRNA衰变或NMD失控所致。RNA生物学家Lynne E. Maquat博士发现了 NMD，就像分子指南一样，它可以帮助我们的细胞做出明智的决定，(在大多数情况下)可以改善细胞功能并有助于身体健康。例如，NMD可帮助我们的细胞适应发育及其环境的变化，并 更快地响应某些刺激。

通过一系列的细胞分析，Maquat的团队发现NMD影响整个大脑的广泛基因，包括控制运动控制和与注意力，学习和语言有关的认知过程的基因。他们还发现，当细胞中不存在FMRP时(就像在脆弱的X综合征患者中一样)，无意义介导的mRNA衰减会变成过度驱动。

在使用易碎X综合征患者的诱导多能干细胞(iPSC)进行的多个实验中，第一作者兼研究助理教授Tatsuaki Kurosaki博士。揭示了用称为小分子抑制剂的化合物捣固NMD可恢复细胞中的某些神经功能。

高级研究作者 ，罗切斯特大学医学院(Rochester University of Medicine and Dentistry)生物化学与生物物理系教授，教授J. Lowell Orbison授课的Maquat说：“这是了解这种疾病如何发展的一大进步 。” “虽然NMD以各种方式支持我们的细胞，但过多地破坏了维持基因表达和蛋白质创造的复杂分子平衡。没有NMD是不好的，但是过多则有害。”

脆弱的X综合征的治疗可以缓解诸如行为问题等症状，支持服务可以帮助建立重要的技能，如说话和走路，但这种疾病无法治愈。

细胞研究仅提供疾病过程的快照。Kurosaki和Maquat目前正在使用脆性X综合征的小鼠模型来更好地理解FMRP和无义介导的mRNA衰变在整个发育的各个阶段-子宫内，出生后和成年期之间的相互作用。他们希望了解何时以及何时增加NMD，然后测试不同的化合物以使其恢复正常水平。

Maquat也是 罗切斯特大学RNA生物学中心的负责人， 已经花了 40多年的时间来研究无义介导的mRNA衰变。NMD过程的核心是mRNA或信使RNA，它从DNA获取遗传指令，然后将其运送到细胞的另一部分，然后将指令翻译成蛋白质。mRNA是基因表达的关键组成部分，Maquat是最早发现其在人类健康和疾病中的重要性并认识到基于RNA的治疗方法具有巨大潜力的第一批科学家之一 。

随着多种mRNA COVID-19疫苗的开发和批准， RNA在2020年引起了人们的关注。Maquat认为，这是开发基于RNA的疗法的冰山一角。她看到了发现和开发更多治疗传染病，易碎X综合征和强直性肌营养不良等遗传性疾病的方法的巨大机会。

本文所用图片及内容均来源于网络收集整理，仅供学习交流，版权归原作者所有，并不代表我站观点。本站将不承担任何法律责任，如果有侵犯到您的权利，请及时联系我们删除。

来源：生物帮

科研实验中，细胞的体外培养一直是一个重要环节。细胞要养好，就要用好血清，如Ausbian?特级胎牛血清，它适合各种细胞培养，尤其适合难养细胞，如：干细胞、肝细胞，神经细胞，原代培养、细胞融合、转染细胞等。

它在国内市场经历十几年，被众多科研工业客户反复选择，也是细胞典藏等重大项目十几年的供应品牌。